Klinische Angaben
Es handelt sich um eine 82 Jahre alte Patientin, zu der wir keine klinischen Angaben zur oder eine Fragestellung erhielten.
Eingesandt wurde ein ca. 85 cm langes Dünndarmsegment. Makroskopisch auffällig waren stark ausgedünnte Wandabschnitte mit grün-bräunlich belegten Mukosadefekten, sowie Zeichen einer fibrinös-eitrigen Peritonitis. Als zweite Einsendung erhielten wir eine sieben Zentimeter lange, gering wandverdickte, sonst unauffällige Gallenblase.
Histologie
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- Fig. 1: Übersicht Darmwand HE 40fach
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- Fig. 2: Gefäß der Submukosa HE 100fach
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- Fig. 3: Gefäß der Submukosa HE 200fach
Fig. 1: Die Übersichtsvergrößerung zeigt Schleimhaut und übrige Wandabschnitte mit massenhaft neutrophilen Granulozyten und zahlreichen stark entzündlich geschädigten kleinen Arterien. Zusätzlich fanden sich eine Ausbreitung ins mesenteriale Fettgewebe und eine schwere fibrinös eitrige Entzündung an der peritonealen Oberfläche, weiterhin fokale Schleimhautnekrosen (nicht abgebildet)
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- Fig. 4: Gefäß der Submukosa EvG 200fach
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- Fig. 5: Gefäß der Submukosa Masson Goldner 200fach
Fig. 5: Die höhere Vergrößerung zeigt nahezu vollständig verlegte Gefäßlumina, durch ausgedehnte fibrinoide Nekrosen abgehobene Endothelien und eine Destruktion der Wand durch dichtes Entzündungsinfiltrat dominiert von eosinophilen Granulozyten und eine histiozytäre Begleitreaktion. Keine Granulome.
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- Fig. 6: Gallenblasenwand He 100fach
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- Fig. 7: Gallenblasenwand EvG 100fach
Fig. 7: Gleichartige Vaskulitis in der Lamina propria der Gallenblase
Abschließende Diagnose
Es handelt sich um eine Dünndarmischämie, verursacht durch eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher Churg-Strauss-Syndrom genannt.
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
EGPA gehört zu den Anti-Neutrophilen Cytoplasmatischen Antikörpern, auch ANCA genannt, assoziierten primären Vaskulitiden. Sie ist von den drei ANCA assozierten Vaskulitiden die seltenste mit einem Durchschnittsalter bei Diagnosestellung von 40 Jahren, wobei nur bei ca. 40% der Patienten ANCA nachgewiesen werden können. EGPA tritt sehr selten nach dem 65. Lebensjahr auf. Die Inzidenz liegt zwischen 1,7 und 5,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr. Der Diagnose gehen häufig chronische Erkrankungen der Atemwege wie z.B. Rhinitis, Sinusitis, Asthma bronchiale voraus, wobei eine Behandlung mit Leukotrien-Rezeptorantagonisten (Montelukast) möglicherweise zur Demarkierung der EGPA führen kann. Betroffen ist häufig die Lunge, Befall anderer Organe wie Herz, Gastrointestinaltrakt und Nieren ist häufig assoziiert mit erhöhter Mortalität.
Therapieempfehlung
Eine rheumatologische Abklärung ist dringend geboten, gegebenenfalls Einleitung einer immunsuppressiven Therapie.