Klinische Angaben
Bei einer 60 Jahre alten Patientin fiel ein submuköser Tumor im Antrum auf. Wir erhielten ein 4 x 2,4 x 1,4 cm großes Magenwandteilstück. Auf den Schnittflächen fand sich ein 1,1 cm großer scharf begrenzter Tumor.
Histologie
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- Relativ monomorpher Tumor mit inselartigen Gruppen von Tumorzellen
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- Relativ monomorpher Tumor mit inselartigen Gruppen von Tumorzellen
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- Relativ monomorpher Tumor mit inselartigen Gruppen von Tumorzellen
Ein relativ monomorpher Tumor mit inselartigen Gruppen von Tumorzellen
Immunhistochemie
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- Positiv für SMA
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- Positiv für DOG-1
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- Positiv für Synaptophysin
Positive Reaktionen auf SMA, DOG-1 und Synaptophysin
Negativ für:
- CD117, CD34
- Chromogranin, AE1/3
- Desmin, CK8/18, CD56, S100
Die Proliferationsrate (Ki67) ist kleiner als 5 Prozent.
Differenzialdiagnose
Es könnte ein neuroendokriner Tumor sein, weil Synaptophysin positiv ist und Architektur und Zellmorphologie damit vereinbar sind. Die SMA-Expression passt jedoch nicht dazu, die Keratinexpression fehlt auch.
GIST kommt in Frage, weil DOG-1 positiv ist, C-KIT (CD117) allerdings negativ.
Wahrscheinlicher ist, dass es keins von beiden ist. Was also dann?
Endgültige Diagnose
Es handelt sich um einen Glomustumor, der im Gastrointestinaltrakt selten ist. Wenn er auftritt, dann aber hauptsächlich im Magen.
Junge Erwachsene sind häufiger von Glomustumoren betroffen als ältere. Frauen und Männer sind prozentual gleichermaßen betroffen.
Klinisch betrachtet ist es ein benigner Tumor, ausgehend von modifizierten glatten Muskelzellen des Sucquet-Hoyer-Kanals, typischerweise des kutanen Glomus. Typische Lokalisation sind Finger, subungual, Handflächen und Fußsohlen.
Epidemiologie gastrischer Glomustumor
Ein gastrischer Glomustumor ist sehr selten, Altersgipfel ist die fünte bis sechste Lebensdekade. Frauen sind von ihm häufiger betroffen als Männer. Die große Mehrzahl der gastrischen Glomustumoren verhält sich benigne, einzelne können aber letal verlaufen. Es ist sehr schwierig, eine Aussage über den Verlauf zu machen.
Typische Immunhistochemie von gastrischen Glomustumoren
- Exprimiert SMA, Calponin, h-Caldesmon, aber nicht Desmin
- Laminin und Kollagen Typ IV zeigen eine perizelluläre netzartige Positivität
- Einige Fälle zeigen CD34
- Keine Expression von CD117, keine KIT-Mutationen
- Eventuell Expression von Synaptophysin, aber nicht von Chromogranin und Keratin
Abschätzung des Metastasierungsrisikos – Prognostische Faktoren
- Tumorgröße > 5 cm (Miettinen et al.)
- 5 Mitosen/50 HPF (Folpe et al.)
Therapieempfehlung
Eine vollständige Exzision des Tumors wird empfohlen.
Take Home Message
Glomustumoren sind eine mögliche, wenn auch seltene, Differenzialdiagnose in Fällen von submukösen Tumoren der Magenwand. Sie können nicht nur morphologisch, sondern auch immunhistochemisch Überschneidungen mit GIST und NET zeigen. Glomustumoren sollten vollständig reseziert werden.