Fall des Monats September 2016

Klinische Angaben

Multiple Rundherde in beiden Lungen, 16jährige Patientin
Wir erhielten ein Lungensegmentresektat mit einem grauweißglasigen Tumor von 1,5 cm im Durchmesser.

Histologie

Die Tumorzellen sind rund, polygonal und nur gering größenvariabel. Gelegentlich erkennt man intrazytoplasmatische Vakuolen. In der Übersichtsvergrößerung erkennt man eine rundliche Läsion, welche außen zellreich und innen sklerotisch imponiert. Mitosen sind äußerst rar. Im Randbereich ist ein teils intra-alveoläres Wuchsmuster nachweisbar.

Immunhistochemie

In den immunhistochemischen Untersuchungen lassen sich vaskuläre Marker darstellen, die Zellen sind nukleär positiv für ERG und FLI1, auch wird CD34 stark exprimiert.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch müssen Hamartome und das sklerosierende Pneumozytom bedacht werden, letzteres zeigt aber einen typischen Aufbau mit zwei Zellarten, die oberflächlichen Zellen sind Keratin-positiv. Pan-Keratin konnte in diesem Fall nicht nachgewiesen werden, jedoch können auch epitheloide Hämangioendotheliome Pan-Keratin und CK7 exprimieren.

Diagnose

Epitheloides Hämangioendotheliom. Der Großteil der Patienten ist weiblich, der Tumor kann in jedem Lebensalter auftreten. In mehr als 60% der Fälle handelt es sich um multiple bilaterale Knoten, wie auch in diesem Fall. Diese Tumoren treten nicht nur in der Lunge, sondern auch in anderen Organen wie z.B. der Leber auf. Sie gelten als Tumoren niedriger oder intermediärer Malignität.

s. auch WHO Classification of Tumours of theLung, Pleura, Thymus and Heart, 4th ed. 2015, S. 123f.